Multipl Miyelom Hakkında Bilmeniz Gereken 10 Şey

*Güncelleme 24/06/19. Zaman zaman, güncelliğini yitirmiş veya etkisiz içerik ve hizmetlere bağlantılar keşfettiğimizde bir güncelleme yayınlayacağız. 

Multipl miyelom genellikle kemik iliğinde ortaya çıkan tedavi edilebilir ama tedavi edilemeyen bir kan kanseridir. Bu nispeten nadir bir kanser, yaklaşık etkileyen 30,000 her yıl yeni insanlar¹. İleri evrelere kadar tanı koymak zor, esas olarak kemoterapi ve kök hücre tedavileri ile tedavi edilir. Ancak özellikle tedavideki ilerlemeler keşfedildikçe hayatta kalma oranı artmaktadır. İşte hastalık hakkında bilmeniz gereken on şey.

1. Multipl miyelom nedir?
2. Risk faktörleri ve nedenleri
3. Belirti -leri
4. Hedeflenen tedavilerin olumlu sonuçları
5. Tom Brokaw hastalıkla yaşıyor.
6. Nasıl teşhis edilir?
7. Aşamalar ve sınıflandırmalar
8. Tedavi edilebilir, tedavi edilebilir değil.
9. Uluslararası bir destek ağı var.
10. Hayatta kalma oranı artmaya devam ediyor

Lütfen dikkat: Hiçbir şey klinisyen veya doktorunuzun bakımının yerini alanamaz. Lütfen sağlık hizmeti sağlayıcılarınıza danışmadan tedavi veya programlarında değişiklik yapmayın. Bu makale, hastalığı teşhis etmek veya tedavi etmek için tasarlanmamıştır.

1. Multipl miyelom nedir?

Multipl miyelom genellikle malign plazma hücrelerinin varlığı nedeniyle bir kemik içinde meydana gelen bir kanser türüdür. Normal şartlar altında, plazma hücreleri B hücrelerinden gelişir— bağışıklık sisteminin hastalık veya enfeksiyonla savaşmak için kullandığı bir hücre türüdür. B hücreleri bir enfeksiyon veya hastalığa tepki verdiğinde, mikroplarla savaşmaya yardımcı olacak antikorlar oluşturmaktan sorumlu plazma hücrelerine dönüşürler. Bu plazma hücreleri çoğunlukla kemik iliğinde bulunur.

Bazen plazma hücreleri geliştikten sonra kontrolden çıkıp plazmasitom adı verilen bir tümör oluşturabilirler. Bu tümörler genellikle bir kemik içinde gelişir ancak bazen diğer vücut dokularında bulunabilir. Bir kişi bu tümörlerin birden fazla gelişir, onlar multipl miyelom var.

2. Risk faktörleri ve nedenleri

Diğer birçok kanseraksine, multipl miyelom alma ile ilişkili çok az bilinen risk faktörleri vardır. Bu faktörler aşağıda listelenmiştir.

• Yaş: Tanıların çoğu 45 yaşından büyük (yüzde 96) ve tanıların yüzde 63'ten fazlası 65 yaşından büyük kişilerde dir. Vakaların yüzde birinden azı 35 yaşından küçük kişilerde^{33 3.}
• Irk: Bilinmeyen nedenlerden dolayı, Afrikalı Amerikalılarda Kafkas Amerikalılarına göre iki katından daha yaygındır.
• Cinsiyet: Erkekler kadınlara göre biraz daha yüksek risk altındadır.
• Aile öyküsü: Hastalığı olan ebeveyni veya kardeşi olan bir kişinin de hastalığa yakalanma olasılığı dört kat daha fazladır.
• Obezite: Aşırı kilolu veya obez olmak riski arttırır.
• Diğer plazma hücre hastalıklarının olması: Soliter plazmasitomu (tek bir tümör) olan veya normalde sorun çıkarmayan bir plazma hücre hastalığı olan monoklonal gamopati tanısı alan kişi de daha sonra multipl miyelom gelişme olasılığı daha yüksektir.
• Radyasyon: Radyasyona maruz kalan kişiler daha yüksek risk altındadır.
• ABD Enerji Bakanlığı tesislerinde yürütülen bir çalışmaya göre, iyonisyonlu radyasyona maruz kalan işçilerin de hastalık riskinin arttığı gösterilmiştir.
• İşyeri maruziyeti: Bazı çalışmalar tarım, deri, petrol ve kozmetoloji gibi indütries işçilerin ve asbest, benzen ve pestisitler gibi kimyasallara maruz kalan işçilerin risk⁴olduğunu göstermiştir 4 .

Araştırmacılar multipl miyelomneden neyin sebep olduğunu tam olarak anlamadıklarını, ancak spesifik DNA değişikliklerinin plazma hücrelerinin mutasyona uğramasına nasıl neden olabileceğini daha iyi anlamada ilerleme kaydetmişler. Çalışmalar, hücre bölünmesini teşvik eden onkogen adı verilen genlerdeki anormalliklerin plazma hücre tümörlerinin büyümesinde erken geliştiğini göstermektedir. Çalışmalar ayrıca miyelom hücrelerinin kromozomlarında anormallikler olduğunu göstermektedir; özellikle, araştırmalar kromozom 13 parçaları eksik olduğunu ortaya koymuştur.

Araştırmalar ayrıca multipl miyelom tanısı konan kişilerin yaklaşık yarısında translokasyon oluştuğunu göstermektedir. Bu, 'bir kromozomun bir kısmının miyelom hücresindeki başka bir kromozomun bir parçasıyla yer değiştirmesi'^5. Bilim adamları ayrıca plazma hücreli tümörlü kişilerin diğer kemik iliği hücrelerinde anormallikler olduğunu keşfettiler, bu da çok fazla plazma hücresi büyümesine neden olabilir.

3. Belirtiler

Multipl miyelomun erken evrelerinde herhangi bir belirti olmayabilir ve semptomlar mevcut olsa bile, diğer hastalıklarla birlikte ortaya çıkanlara benzer olabilir. Aşağıda hastalığın ortak belirtileri bazıları şunlardır:

• Yorgunluk
• Kemik ağrısı ve/veya kemik kırıkları
• Bulantı/kusma
• Artan susuzluk
• Artan/azalmış idrara çıkma
• Enfeksiyon riski arttı
• Karışıklık
• İştah kaybı/kilo kaybı
• Daha sonra önemli yorgunluk ve halsizlik takip huzursuzluk
• Böbrek fonksiyonu ile ilgili sorunlar

4. Hedeflenen tedavilerin olumlu sonuçları

Multipl miyelom tedavisinde birçok ilaç vardır, kemoterapi ve otolog kök hücre nakilleri (kök hücre hastadan toplandığında) en yaygın olanıdır, ancak mevcut olmak için en son ve heyecan verici tedavilerden birkaçı iki ilaçtır. daratumumab ve ixazomibve immünoterapi olarak bilinen bir tedavi şeklidir.

Darzalex (daratumumab): Kasım 2015'te FDA, daratumumab multipl miyelom tedavisinde enjeksiyonlar. İlaç sadece en az üç terapi türü daha geçirmiş bireyler tarafından kullanılabilir.

Darzalex monoklonal antikorlar adı verilen bir ilaç kategorisinin bir parçasıdır. Tipik olarak miyelom hücrelerinin yüzeyinde bulunan CD38 adlı bir proteine bağlanarak çalışır. Hücreye bağlandıktan sonra, ilaç hücreye saldırırken aynı zamanda hücrelere karşı savaşmak için bağışıklık sistemine sinyaller.

Klinik deney katılımcılarının neredeyse üçte biri (önceki beş tedavinin ortancası ile) ilaca olumlu yanıt verdi. Daratumumab ürünlerimiz sayfasındansatın alınabilir.

Ninlaro (ixazomib): Yakın zamanda FDA tarafından onaylanan bu tamamen oral tedavi, daha önce en az bir tedavi geçirmiş kişileri tedavi etmek için standart miyelom ilaçları ile birlikte kullanılmaktadır. Klinik çalışma sonuçları, lenalidomid ve deksametazon ile birlikte alınan ilacın nükseden/refrakter multipl miyelomlu hastalarda 'ilerlemesiz sağkalım (PFS) arttığını göstermiştir. Hakkında daha fazla bilgi bulabilirsiniz Ixazomib ürünlerimize genel bakış.

İmmünoterapi: İmmünoterapi, bir kişinin bağışıklık sisteminin bir enfeksiyonu veya hastalığı tedavi etmek için kullanılmasıdır. Yeni bir çalışmada, bilim adamları immünoterapi ile tedavi edilen multipl miyelomlu kişilerin yüzde 70'inin hastalığa 'önemli bir klinik yanıt' verdiğini^{keşfettiler 6}. Çalışmada, ileri düzeyde multipl miyelom formuna sahip 20 katılımcının 14'ü tedaviden üç ay sonra 'neredeyse tam veya tam yanıt verdi; ortanca ilerlemesiz sağkalım 91.1 ay iken, genel sağkalım 32.1 ay sürdü⁷. Ayrıca, önemli bir yan etki bildirilmedi. Kemoterapi ve otolog kök hücre nakli gibi mevcut tedavilerin düşük uzun süreli yanıtlara ve üç ila beş yıl arasında ortalama sağkalım oranına sahip olduğu göz önüne alındığında, bu önemli bir^{ilerlemedir 8}. *Güncelleme Ocak 2018 – Empliciti (elotuzumab),ABD, Avrupa ve Avustralya'da onaylanmış, ancak dünyanın diğer birçok yerinde hala onaylanmamış ve bu nedenle doğrudan orada bulunmayan bir immünoterapi türüdür. Daha fazla bilgi için ilaçlara genel bakış sayfamıza gidin.

Multipl miyelom tedavisindeki gelişmelere rağmen, tüm ilaçlar aynı ülkelerde aynı anda mevcut değildir. Bunun nedeni, üretici firmanın bu ülkede onay başvurusunda bulunması durumunda, bir düzenleyici kurum tarafından ilk onayın gecikmesi ve belirli bir ülke içindeki onaylar olabilir. Küresel, uyumlu bir onay sistemi yoktur ve önce pazara nereye gideceğinize (pazar yetkilendirmesi için başvurmak olarak da bilinir) karar vermek üreticilere kalmış. Düzenleyici kurumlar da hız bakımından farklılık gösterir ve bu da gecikmelere neden olabilir.

Dünyanın hemen hemen her ülkesinde bireylerin başka bir yerde kişisel kullanım için onaylı ilaçlar ithal sağlar, hangi multipl miyelom hastalarına yeni pazara ilaçlara erişim verebilir. Ülkenizde henüz bulunmayan bir ilaç arıyorsanız, ekibimizin nasıl yardımcı olabileceğini öğrenmek için ana sayfamıza gidin. 

5. Tom Brokaw hastalık ile yaşıyor ve bu konuda bir kitap yazdı

NBC News sunucusu Tom Brokaw'a Ağustos 2013'te şiddetli sırt ağrısı nedeniyle multipl miyelom teşhisi kondu. Başlangıçta teşhisi gizli tutmak istemesine rağmen, sonunda hastalığa karşı mücadelesini açıkladı. Onun anı, A Lucky Life Interrupted, geçen yıl yayınlandı ve onun tanı sonrasında yaptığı yolculuk ayrıntıları. Brokaw, hastalıktan kaynaklanan zorlukları anlatıyor: kilo kaybı, bazen yardım almadan yürüyememe, ilaçlarının yan etkileri ve hastalığın kanının yüzde 60'ını etkilediğini öğrendiği an. 16 aylık tedaviden sonra kanseri remisyona girdi.

6. Nasıl teşhis edilir

Tek bir laboratuvar sonucuna göre tanı koymak zor olduğundan, multipl miyelom tanısını doğrulamak için birkaç farklı tanı testi kullanılmalıdır. Fiziksel bir değerlendirme bireyin geçmişi, belirtileri, kan ve idrar testleri ve kemik iliği biyopsisi bir inceleme yanında yapılacaktır. Diğer testler mr, CT taraması, PET taraması ve röntgenler içerebilir.

Multipl miyelomu kesin olarak teşhis edebilmek için, kişinin en az bir majör ve bir küçük veya üç küçük kriteri karşılaması gerekir. Bu kriterler şunlardır:

Ana kriterler:

• Plazmasitom (biyopsiye dayalı)
• Kemik iliği örneğinde yüzde 30 plazma hücresinin varlığı
• Kan veya idrarda M proteini düzeylerinin artması

Küçük kriterler:

• Kemik iliği örneğinde yüzde 10 ila yüzde 30 plazma hücresi
• Osteolitik lezyonlar
• Kan veya idrarda M protein düzeylerinde küçük bir yükselme
• Kanda düşük antikor düzeyleri (kanser hücreleri tarafından üretilmez).

7. Aşamalar ve sınıflandırmalar

Yukarıda tartışılan kriterler, doktorların sadece bir kişinin hastalığa sahip olup olmadığını değil, aynı zamanda hastalığın hangi sınıflandırmaya düştüğünü belirlemenize yardımcı olur. Bu sınıflandırmalar şunlardır:

• Belirsiz önemi monoklonal gamopati (MGUS)
• Asemptomatik miyelom   (yanan miyelom veya indolent miyelom olarak da adlandırılır)
• Semptomatik miyelom.

Sınıflandırma bilindikten sonra, bir doktor hastalığın hangi evresinin var olduğunu belirleyecek, bu da prognoz ve tedavi seçeneklerinin belirlenmesine yardımcı olacaktır.

Hastalığın evresini teşhis etmenin en yaygın yolu iki farklı kan testi sonuçlarına dayanan Uluslararası Evreleme Sistemi 'dir (ISS) dir: beta 2-mikroglobulin (β2-M) ve albumin. ISS altında sınıflandırmanın üç aşaması vardır:

• Evre I: β2-M 3.5 mg/L'den küçük ve albumin 3.5 gm/dL'den büyük veya eşit
• Aşama II: Β2-M 3.5 mg/L'den büyük, 5.5 mg/dL ve/veya albumin 3.5 g/dL'den az
• Evre III: β2-M 5.5 mg/L'den büyük

Durie-Somon Evreleme Sistemi eski bir tanı sistemidir. Bu, hastalığın hangi evresinde var olduğunu belirlemek için dört ölçüm kullanır: 1) kandaki hemoglobin miktarı, 2) kandaki kalsiyum miktarı, 3) M proteininin üretim hızı ve 4) kemik lezyonlarının sayısı. Hastalığın evresi böbrek fonksiyonlarına göre daha da bölünmüştür.

Durie-Somon Evreleme Sistemi tarafından belirlenen hastalığın üç aşaması şunlardır: Evre I, II ve III. Bu aşamaların her biri böbrek fonksiyonunun etkilenip etkilenmediğine bağlı olarak A veya Evre B'ye ayrılır. (Evre B, önemli böbrek hasarı olduğu anlamına gelir.)

• Aşama I: Evre I ile bir kişi sık sık vücutta daha az kanser hücreleri mevcut çünkü hastalığın hiçbir belirti gösterir rağmen, diğer belirtiler mevcut olacak, gibi: kırmızı kan hücrelerinin miktarı veya normal aralığın biraz altında, kanda kalsiyum normal bir miktar, idrar veya kanda M proteindüşük seviyelerde.
• Aşama II: Evre I'dekinden daha fazla kanser hücresi vücutta bulunur. Aşama I veya Iii.
• Aşama III: Birçok kanser hücresi mevcut. Bu aşamanın diğer özellikleri şunlardır; hiperkalsemi, yüksek seviyede M proteini, anemi ve önemli kemik hasarı.

Not: Herhangi bir aşamada, böbrek fonksiyonu etkilenirse, prognoz daha kötü olacaktır.

8. Tedavi edilebilir, tedavi edilebilir değil

En sık görülen multipl miyelom tedavisi genellikle kemoterapi ve ardından kök hücre nakli olmuştur. Hastalık tedavi edilemediği için, bu tedavi yöntemi, ilerlemediği süre boyunca daha uzun ve daha uzun süreler yaratmayı amaçlamaktadır. Ancak, araştırmadaki önemli gelişmeler sadece prognozu değil, sunulan tedaviyi de önemli ölçüde değiştirmiştir. Aslında tedaviler o kadar ilerlemiş ki, bilim camiası arasında kök hücre naklinin tanı dan sonra mı yapılması gerektiği yoksa nüksedene kadar beklemenin daha iyi olup olmadığı konusunda tartışmalar artmaktadır.

Bilim adamları şu anda hayatta kalma oranını artırmak için ilaçların farklı kombinasyonları ile deneme vardır. Örneğin, azalmış yan etkiler ve progresyonsuz sağkalım (PFS)⁹uzun uzanır ile ilişkili bazı ilaçlar birleştirmek için çaba yapılmaktadır. Diğer ilaçlar hastalıkla mücadele için vücudun bağışıklık sistemi ile nasıl çalışabilirsiniz görmek için çalışılmaktadır.'Bu biyoloji anlayışımızın büyük bir yakınsama,teknoloji miyelom hücreleri anlamak için kullanılabilir hale ve nasıl tepki, miyelom genetik alt türleri, veri ve bilgi aktarmak için hem hasta topluluk ve araştırmacı meşgul yeteneği', Walter Capone diyor, Başkan ve CEO'su Multipl Miyelom Araştırma Vakfı,¹⁰Cure ile bir makalede .

9. Uluslararası bir destek ağı var

Uluslararası Miyelom Vakfı- dünya çapında 150'den fazla multipl miyelom destek grubunun resmi sponsoru olmasa da- destek grubu liderleri için yıllık konferanslar düzenlemez. Destek grupları ile ilgili bilgiler bir kişinin coğrafi konumuna göre IMF web sitesinde bulunabilir.

10. Sağkalım oranı artmaya devam ediyor

Cancer Research UK'e (2010-2011 verilerini kullanan) göre, hastalık tanısı konan erkeklerin yüzde 78'i en az bir yıl, yüzde 50'si ise beş yıl veya daha uzun süre hayatta kalıyor. Kadınlar için, bu sayı bir yıl için yüzde 75 ve en az beş yıl veya daha uzun¹¹için yüzde 44'dür. 

Amerika Birleşik Devletleri'nde, araştırmacılar bir 'yeni teşhis miyelom hasta 15 yıl önce, örneğin, başka bir beş yıl yaşamak için miyelom olmadan birisi olarak yaklaşık üçte biri olarak muhtemel olduğunu bildirdi'¹². Aynı araştırmacılar, '[b]y 2000'lerin sonunda, aksine, aynı miyelom hasta bir beş yıl daha yaşamak için miyelom olmadan biri olarak yüzde 45 olasılıkla olacağını bulundu¹³. Amerikan Kanser Derneği'ne göre, Evre I için ortanca sağkalım oranı 62 aydır; Evre II, 44 ay; ve Evre III, 29 ay¹⁴. 

Tedavideki gelişmelerin yanı sıra devam eden klinik çalışmalarla birlikte prognozlar artmaya devam etmektedir. Aslında, hastalığı tanısı birinin bugün prognozu bir zamanlar¹⁵ne neredeyse üç katıdır.

Başvuru

1. "Multipl miyelom hakkında önemli istatistikler", Amerikan Kanser Derneği. 19 Ocak 2016. http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-key-statistics
2. "Multipl Miyelom Nedir?" Multipl Miyelom Araştırma Vakfı. http://www.themmrf.org/multiple-myeloma/what-is-multiple-myeloma/. Erişim tarihi: 24 Haziran 2019.
3. "Dört nükleer tesiste multipl miyelom bir vaka kontrol çalışması", ABD Ulusal Tıp Ulusal Tıp Enstitüleri. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10813507. Erişim tarihi: 22 Şubat 2016.
4. Durie, Brian G.M. "Yeni Çalışma Neden Miyelom için Ipuçları sağlar," Uluslararası Miyelom Vakfı. 10 Ocak 2013. https://www.myeloma.org/blog/dr-duries/new-study-provides-clues-causes-myeloma
5. Multipl Miyelom, "Multipl Miyelom Nedenleri Nelerdir?" Haziran 24, 2019, Amerikan Kanser Derneği. https://www.cancer.org/cancer/multiple-myeloma/causes-risks-prevention/what-causes.html
6. Fuerst, Mark L. "Miyelom Bakımında Paradigma Değişimi", Onkoloji Times. 25 Şubat 2016. http://journals.lww.com/oncology-times/Fulltext/2016/02250/Paradigm_Shift_in_Myeloma_Care.2.aspx
7. Dana Dovey, "İmmünoterapi Kanser Araştırma Geleceği: Multipl Miyelom Hastaların% 70 Yeni Tedavi ile Kurtarma bulmak," Medical Daily. 20 Temmuz 2015. http://www.medicaldaily.com/immunotherapy-future-cancer-research-70-multiple-myeloma-patients-find-recovery-new-343818
8. Kimliği.
9. Kimliği.
10. Millar, Heather. "Multipl Miyelom için Bir Cure Doğru Inching," Cure. 6 Ekim 2015. http://www.curetoday.com/publications/cure/2015/hematology-2015/inching-toward-a-cure-for-multiple-myeloma
11. Kimliği.
12. "Miyelom sağkalım istatistikleri," Kanser Araştırma İngiltere. http://www.cancerresearchuk.org/health-professional/myeloma-survival-statistics#heading-Zero. Erişim tarihi: 17 Şubat 2016.
13. "Ramesh, Navneet." Multipl Miyelom Sağkalım Önemli Ölçüde Son 15 Yıl Arttı, Ama Düzensiz Etnik ve Yaş Grupları arasında." Miyelom Feneri. 31 Ağustos 2013. http://www.myelomabeacon.com/news/2013/08/31/multiple-myeloma-survival-race-age/
14. Kimliği.
15. "Multipl miyelom için aşama sağkalım oranları," Amerikan Kanser Derneği, Ocak 19, 2016. http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-survival-rates

Ek Referanslar

© everyone.org